| mononayn-liofilizat-dlya-prigotovleniya-rastvora-dlya-infuziy |
| Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий |
| Фактор свертывания крови IX оказывает гемостатическое действие; повышает концентрацию фактора IX в плазме, восстанавливает гемостаз у пациентов с его дефицитом. Активная форма фактора IX — фактор IXa — в комбинации с фактором VIII активирует фактор Х, который способствует переходу протромбина в тромбин и образованию фибринового сгустка. Увеличивает концентрацию в плазме витамин K-зависимых факторов коагуляции (II, VII, IX и X). При уменьшении плазменного фактора IX ниже 5% от нормы резко возрастает риск спонтанных геморрагий, а содержание выше 20% от нормы обеспечивает удовлетворительный гемостаз. |
| Кровотечения, вызванные дефицитом фактора IX (лечение, профилактика); гемофилия; кровотечения, вызванные кумариновыми антикоагулянтами (перед экстренным хирургическим вмешательством, при травме). |
| Лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 1 фл.
фактор свертывания крови IX человеческий 500 МЕ
1000 МЕ
Флаконы бесцветного стекла (1) в комплекте с растворителем (фл. 1 шт.) и устройством для добавления растворителя со встроенным фильтром - пачки картонные*.
* - дополнительно может прилагаться комплект для в/в введения (шприц одноразовый (1), игла-бабочка (1), салфетки дезинфицирующие (2)) - пачки картонные. |
| Гемостатический препарат, человеческий фактор свертывания крови IX. Представляет собой одноцепочный гликопротеин с молекулярной массой около 68 000 дальтон. Фактор свертывания IX представляет собой Витамин К-зависимый фактор свертывания крови, который синтезируется в печени. Фактор свертывания IX активируется фактором ХIа по внутреннему пути системы свертывания крови и комплексом фактор VII/тканевой фактор по внешнему пути.
Активированный фактор IX вместе с активированным фактором VIII активирует фактор X. Активированный фактор X способствует превращению протромбина в тромбин. Затем тромбин превращает фибриноген в фибрин, и формируется тромб.
Гемофилия В представляет собой наследственное сцепленное с полом нарушение свертывания крови, причиной которого является снижение уровня фактора IX. При гемофилии В наблюдаются возникающие спонтанно или в результате случайной или хирургической травмы, массивные кровоизлияния в суставы, мышцы или внутренние органы.
С помощью заместительной терапии уровень фактора IX в плазме крови увеличивается, что позволяет временно восполнить дефицит фактора и уменьшить склонность к кровотечениям. |
| Около 30-50% фактора IX определяется в крови сразу после в/в инфузии; затем гемостатическая активность постепенно снижается. T1/2 - 24 ч. |
| Вследствие редкой встречаемости гемофилии В у женщин опыт применения фактора свертывания крови IX в период беременности и лактации отсутствует.
В связи с этим фактор свертывания крови IX следует назначать при беременности и в период лактации только при наличии очевидных показаний к его применению. |
| - |
| Гиперчувствительность, ДВС-синдром, острый тромбоз, острый инфаркт миокарда, дефицит фактора VII, острая почечная недостаточность, беременность, период лактации. |
| Жар, озноб, головная боль, тошнота, тахикардия, ощущение покалывания в теле, боль в спине, послеоперационный тромбоз, аллергические реакции (крапивница, анафилактическая реакция), снижение резистентности к инфекционным заболеваниям. |
| В/в (струйно или капельно), не более 2 мл/мин. Режим дозирования устанавливается индивидуально при контроле фактора IX в крови. В экстренных случаях следует учитывать, что первая доза - 1 МЕ/кг повышает фактор IX на 0.5-1%, а последующие введения той же дозы - на 1-1.5%.
При удалении зубов и малых операциях концентрация фактора IX должна не быть ниже 30% нормы,
при желудочно-кишечных кровотечениях - ниже 30-50%,
при внутричерепных кровоизлияниях или обширных операциях - ниже 60%.
Если пациент подвергается хирургическому вмешательству или получает травму, требуется дополнительное количество фактора IX, поддерживающая доза - 10-20 МЕ/кг/сут.
Для длительной профилактики кровотечений (тяжелая гемофилия B) - 18-30 МЕ/кг 1 раз в неделю или по 9-15 МЕ/кг 2 раза в неделю.
Для лечения кровотечений у больных гемофилией А - 75 МЕ/кг; при необходимости вторая доза вводится через 12 ч. Скорость в/в вливания - 100 МЕ/мин.
Для расчета количества единиц активности фактора IX, которое следует ввести больному для достижения требуемой концентрации фактора IX в кровеносном русле, может быть рекомендована следующая формула:
требуемая доза = Ф (%) х масса тела (кг) х 0.8,
где Ф (%) - необходимое увеличение активности. |
| Не сообщалось о случаях передозировки человеческого фактора свертывания крови IX. |
| Несовместим с др. гемостатическими ЛС вследствие возможной контактной активации или инактивации.
Аминокапроновая кислота увеличивает риск тромбоза. |
| - |
| 1477175967 |
| При применении Мононайна, как и любого белкового препарата, предназначенного для в/в введения, возможно возникновение реакций повышенной чувствительности.
Мононайн содержит следы мышиного белка (мышиное моноклональное антитело, которое используется в процессе очистки препарата). Несмотря на то, что концентрация мышиного белка крайне мала (≤ 50 кг мышиный белок/100 ME), инфузия препарата, содержащего такие белки, теоретически, способна вызвать реакции повышенной чувствительности.
Необходимо проинформировать пациента о ранних признаках реакций повышенной чувствительности, включая сыпь, генерализованную крапивницу, чувство стеснения в груди, свистящее дыхание, артериальную гипотензию, анафилаксию. При возникновении этих симптомов, пациентам следует рекомендовать немедленно прекратить использование препарата и обратиться к лечащему врачу.
В случае развития шока, лечение следует осуществлять в соответствии с современными медицинскими стандартами терапии шоковых, состояний.
Мононайн 500 содержит до 10.2 мг натрия на 500 ME, а Мононайн 1000 содержит до 20.3 мг натрия на 1000 ME. Это следует учитывать при применении препарата у пациентов, находящимся на диете с контролируемым содержанием натрия.
После повторного применения препаратов человеческого фактора свертывания крови IX следует тщательно контролировать состояние пациентов на предмет образования нейтрализующих антител (ингибиторов), концентрацию которых следует определять в единицах Бетезда (БЕ) с помощью соответствующего биологического теста.
Имеются опубликованные данные, которые показывают зависимость между образованием ингибитора фактора IX и аллергическими реакциями. В связи с этим пациенты, у которых наблюдаются аллергические реакции, должны быть обследованы на наличие ингибитора фактора IX. Следует учитывать, что пациенты, у которых в крови присутствуют ингибиторы фактора IX, могут иметь повышенный риск анафилаксии при последующем контакте с фактором IX.
Вследствие риска развития аллергических реакций при использовании концентратов фактора IX, первичное введение препарата следует осуществлять по назначению лечащего врача, под медицинским наблюдением, в условиях, позволяющих проводить неотложную терапию аллергических реакций.
В связи с тем, что применение концентратов комплекса фактора IX ранее сопровождалось развитием тромбоэмболических осложнений, при этом риск их возникновения был выше при использовании препаратов низкой очистки, применение препаратов фактора IX может представлять потенциальную опасность для пациентов, у которых имеются симптомы фибринолиза, и для больных с ДВС-синдромом.
Вследствие возможного риска развития тромбозов, как осложнения лечения фактором IX, при назначении препарата пациентам с заболеванием печени, пациентам в послеоперационном периоде, новорожденным детям или пациентам, имеющим повышенный риск развития тромботических явлений или ДВС-синдрома, требуется мониторинг состояния с целью выявления ранних признаков образования тромбов и коагулопатии потребления с выполнением соответствующего анализа. В каждой из таких ситуаций следует взвешивать ожидаемую пользу терапии Мононайном и риск развития этих осложнений.
Использование в педиатрии
Данных, касающихся безопасности и эффективности применения длительных инфузий фактора IX (в частности, образование ингибиторов к фактору IX) у детей, нет.
Вирусная безопасность
Стандартные меры по предотвращению инфицирования пациентов в результате применения медицинских препаратов, приготовленных из человеческой крови или плазмы, включают отбор доноров, скрининг отдельных образцов донорской плазмы и пулов плазмы на специфические маркеры инфекционных заболеваний и внедрение эффективных этапов производства с целью инактивирования/удаления вирусов. Несмотря на предпринимаемые меры в случае применения препаратов, приготовленных из человеческой крови или плазмы, вероятность передачи возбудителей инфекционных заболеваний не может быть полностью исключена. Возможность заражения также касается неизвестных вирусов или патогенов.
Считается, что принимаемые меры эффективны против таких вирусов, имеющих оболочку, как ВИЧ, вируса гепатита В и вируса гепатита С.
Принимаемые меры могут иметь ограниченную эффективность против вирусов, не имеющих оболочку, таких как вирус гепатита А и парвовирус В19. Инфекция, вызванная парвовирусом В19, может иметь серьезные последствия для беременных женщин (инфицирование плода), для лиц с иммунодефицитом или усиленным эритропоэзом (например, гемолитическая анемия).
У пациентов, которые регулярно и/или повторно получают полученные из человеческой плазмы препараты фактора свертывания крови IX , следует проводить соответствующую вакцинацию (гепатиты А и В).
Каждый раз при назначении пациенту препарата Мононайн необходимо фиксировать название и номер серии препарата.
В пределах указанного срока годности возможно хранение препарата при комнатной температуре (не выше 25°С) в течение 1 месяца, по истечении которого препарат использованию не подлежит. Даты начала и окончания хранения препарата при комнатной температуре записывают на картонной пачке. Не помещать в холодильник после хранения при комнатной температуре.
Влияние на способность к вождению автотранспорта и управлению механизмами
Влияния на способность управлять транспортными средствами или движущимися механизмами не отмечено. |
| Список Б.: В защищенном от света месте, при температуре 2–8 °C (не замораживать). |