Топ-100
Расписание онлайн
Просмотр. Получение. Онлайн
Прайс услуг. Калькулятор
Оформление вызова онлайн
Онлайн-поликлиника
Специалисты группы компаний
Выбор–поиск услуг / А-Я
Найди свою, что ближе к дому!
Обслуживание по ОМС On-line
Бесплатная диспансеризация
Условия. Запись онлайн.
Медицинские справки и допуски
Интересные сайты наших партнеров
Информация о группе компаний
Сайты группы компаний
Набор персонала
Банковские реквизиты. Адреса
Жизнь компании
Развернутый каталог сайта
Вопросы. Отзывы. Ответы
Справочник медтерминов / А-Я
Справочник лекарств / А-Я
Справочник заболеваний
Долголетие. Диетология. Косметология.
Чуть больше, чем очень хорошо



Справочник лекарств
Санталь ЦСМ
Все лекарства  |  Классы заболеваний  |  Фарм. действие  |  Фарм. группа  |  Действующие вещества  |  АТХ-классификатор
Алфавитный указатель препаратов:    А  |  Б  |  В  |  Г  |  Д  |  Е  |  Ж  |  З  |  И  |  Й  |  К  |  Л  |  М  |  Н  |  О  |  П  |  Р  |  С  |  Т  |  У  |  Ф  |  Х  |  Ц  |  Ч  |  Ш  |  Э  |  Ю  |  Я

Церезим [ Cerezyme ]

Действующие вещества:  

Имиглюцераза

Упаковка
cerezim-liofilizat-dlya-prigotovleniya-rastvora-dlya-infuziy
Фармакологическое действие
Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий
Показания к применению
Имиглюцераза (рекомбинантная макрофаг-нацеленная β-глюкоцереброзидаза) катализирует гидролиз глюколипида глюкоцереброзида до глюкозы и церамида путем нормальной деградации мембранных липидов. В основном, глюкоцереброзид образуется в результате гематопоэтического обмена клеток. Болезнь Гоше характеризуется функциональной недостаточностью ферментной активности β-глюкоцереброзидазы, что приводит к накоплению липида глюкоцереброзида в тканевых макрофагах, которые переполняются этим липидом и носят название «клетки Гоше». Клетки Гоше обычно обнаруживаются в печени, селезенке и костном мозге и иногда также в легких, почках и кишечнике. Ко вторичным гематологическим проявлениям заболевания относятся тяжелая анемия и тромбоцитопения в сочетании с характерной для болезни Гоше прогрессирующей гепатоспленомегалией. Наиболее распространенными и, зачастую, наиболее истощающими и инвалидизирующими последствиями болезни Гоше являются скелетные осложнения. К возможным скелетным осложнениям относятся остеонекроз, остеопения с вторичными патологическими переломами, недостаточность ремоделирования, остеосклероз и костные кризы. Контролируемых клинических исследований эффективности препарата в отношении неврологических проявлений заболевания не проводилось. Поэтому заключений об эффектах ферментозаместительной терапии в отношении неврологических проявлений заболевания не имеется.
Форма выпуска
Длительная ферментозаместительная терапия у пациентов с подтвержденным диагнозом болезни Гоше первого типа (без нейропатических проявлений) или третьего типа (с хроническими нейропатическими проявлениями), у которых имеются клинически значимые не неврологические проявления данного заболевания. К не неврологическим проявлениям болезни Гоше относятся один или более из следующих симптомов: - анемия (после исключения других причин, таких как дефицит железа); - тромбоцитопения; - костные заболевания (после исключения других причин, таких как дефицит витамина D); - гепатомегалия или спленомегалия.
Фармакодинамика
лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 200 ЕД; флакон (флакончик) 20 мл пачка картонная 1; лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 400 ЕД; флакон (флакончик) 20 мл пачка картонная 1; Состав Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 1 фл. имиглюцераза* 200 ЕД** 400 ЕД** * модифицированная форма глюкоцереброзидазы, продуцируемая клетками яичников китайских хомячков с помощью рекомбинантной ДНК-технологии ** ЕД обозначает количество фермента, которое катализирует гидролиз 1 мкмоля синтетического субстрата п-нитрофенил-β-D-глюкопиранозида (pNP-Glc) за 1 мин при температуре 37 °C вспомогательные вещества: маннитол; натрия цитрата дигидрат; лимонной кислоты моногидрат; полисорбат 80 по 200 или 400 ЕД лиофилизата для приготовления раствора для инфузий во флаконах из стекла типа I емкостью 20 мл, закрывающихся пробкой из силиконизированного бутила и алюминиевой крышкой, на которую надет пластиковый колпачок марки «Flip off»; в картонной пачке 1 флакон.
Фармакокинетика
Имиглюцераза (рекомбинантная макрофаг-нацеленная β-глюкоцереброзидаза) катализирует гидролиз глюколипида глюкоцереброзида до глюкозы и церамида путем нормальной деградации мембранных липидов. В основном, глюкоцереброзид образуется в результате гематопоэтического обмена клеток. Болезнь Гоше характеризуется функциональной недостаточностью ферментной активности β-глюкоцереброзидазы, что приводит к накоплению липида глюкоцереброзида в тканевых макрофагах, которые переполняются этим липидом и носят название «клетки Гоше». Клетки Гоше обычно обнаруживаются в печени, селезенке и костном мозге и иногда также в легких, почках и кишечнике. Ко вторичным гематологическим проявлениям заболевания относятся тяжелая анемия и тромбоцитопения в сочетании с характерной для болезни Гоше прогрессирующей гепатоспленомегалией. Наиболее распространенными и, зачастую, наиболее истощающими и инвалидизирующими последствиями болезни Гоше являются скелетные осложнения. К возможным скелетным осложнениям относятся остеонекроз, остеопения с вторичными патологическими переломами, недостаточность ремоделирования, остеосклероз и костные кризы. Контролируемых клинических исследований эффективности препарата в отношении неврологических проявлений заболевания не проводилось. Поэтому заключений об эффектах ферментозаместительной терапии в отношении неврологических проявлений заболевания не имеется.
Использование во время беременности
В результате в/в инфузий 4 доз имиглюцеразы (7,5; 15, 30, 60 ЕД/кг) в течение 1 ч устойчивая ферментная активность достигалась к 30-й мин. После инфузии ферментная активность в плазме быстро снижалась с T1/2 от 3,6 до 10,4 мин. Плазменный Cl варьировал от 9,8 до 20,3 мл/мин/кг (среднее значение ± стандартное отклонение — 14,5±4,0 мл/мин/кг). Vss в пересчете на вес пациента, колебался от 0,09 до 0,15 л/кг (среднее значение ± стандартное отклонение — 0,12±0,02 л/кг). Вероятно, эти показатели не зависят от дозы или продолжительности инфузии, однако каждую дозу и скорость инфузии изучали только у 1 или 2 пациентов.
Использование при нарушени функции почек
Достаточных данных о применении имиглюцеразы у беременных женщин нет. Церезим® не должен применяться у беременных женщин, кроме случаев явной необходимости (при четких показаниях и анализе соотношения польза/риск для матери и плода). Неизвестно, выделяется ли имиглюцераза с молоком, поэтому при применении препарата у кормящих матерей следует соблюдать осторожность.
Противопоказиния к применению
-
Побочные действия
Повышенная чувствительность к активному веществу.
Способ применения и дозировка
Со стороны пищеварительной системы: 10-16% - тошнота, диарея, рвота. Со стороны ЦНС: 10-16% - головная боль, головокружение. Дерматологические реакции: 10-16% - кожные высыпания. Аллергические реакции: 3% - генерализованный зуд, ангионевротический отек, одышка, бронхоспазм. Местные реакции: дискомфорт, зуд и жжение кожи, отек в месте венепункции. Прочие: 10-16% - повышение температуры тела, "приливы" крови к лицу.
Передозировка
Учитывая гетерогенность и мультисистемную природу болезни Гоше, дозу устанавливают индивидуально после клинической оценки всех проявлений заболевания. В/в капельно (в течение 1-2 ч), в разведении 0.9% раствором NaCl до 100-200 мл. Скорость введения - 1 ЕД/кг/мин. Начальная доза - 60 ЕД/кг 1 раз в 2 нед. (в среднем через 6 мес отмечается улучшение гематологических показателей и симптоматики со стороны внутренних органов). Продолжение лечения способствует приостановлению прогрессирования болезни и уменьшению выраженности симптоматики со стороны костной системы. Применение дозы в 2.5 ЕД/кг 3 раза в нед. или 15 ЕД/кг 1 раз в 2 нед. способствует улучшению гематологических параметров, уменьшению размеров печени и селезенки, но не влияет на симптоматику со стороны костной системы. Оптимальная частота введения препарата - 1 раз в 2 нед. Контрольное обследование больных рекомендуется проводить 1 раз в 6-12 мес. Дозу рекомендуется изменять (повышать или снижать) в зависимости от выраженности симптомов.
Взаимодействие с другими препаратами
-
Меры предосторожности
-
Особые указания при приеме
-
Особые случаи при приеме
1477175942
Условия хранения
Лечение должно проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения болезни Гоше. Желательно, чтобы врач или медицинские работники регистрировали пациентов с болезнью Гоше, включая пациентов с хроническими нейропатическими проявлениями заболевания, в специальном регистре. Препарат содержит натрий и вводится после разведения 0,9% раствором натрия хлорида. После восстановления раствор содержит 0,62 ммоль натрия (200 ЕД/5 мл) или 1,24 ммоль натрия (400 ЕД/10 мл), Эту информацию необходимо учитывать при назначении препарата пациентам, находящимся на диете с контролируемым потреблением натрия. Разведенный раствор рекомендуется вводить больному сразу или не позднее 3 ч после его приготовления. Разведенный 0,9% раствором натрия хлорида раствор препарата сохраняет свою химическую стабильность в течение 24 ч при хранении при температуре 2–8 °C в защищенном от света месте, однако микробиологическая безопасность зависит от соблюдения асептических условий при восстановлении и разведении препарата. Препарат не содержит консервантов. Весь неиспользованный препарат и остаточные материалы должны быть уничтожены в соответствии с установленными требованиями. Гиперчувствительность Полученные на настоящий момент данные свидетельствуют о том, что в течение первого года терапии IgG-антитела к имиглюцеразе образуются приблизительно у 15% пациентов, получающих терапию. Предполагают, что формирование IgG-антител у таких пациентов вероятнее всего происходит в течение первых 6 мес терапии, и что после 12 мес терапии антитела к Церезиму® образуются редко. В связи с этим рекомендуется проводить периодический мониторинг формирования IgG-антител к имиглюцеразе у пациентов с подозреваемым снижением реакции на лечение. У пациентов, имеющих антитела к Церезиму® (имиглюцераза) существует более высокий риск развития реакций повышенной чувствительности (см. раздел «Побочные действия»). Если у пациента развиваются предполагаемые реакции повышенной чувствительности, рекомендуется провести исследование на наличие антител к имиглюцеразе. Как и при применении других протеинсодержащих препаратов, возможно развитие тяжелых реакций повышенной чувствительности аллергического типа. При возникновении таких реакций следует немедленно прекратить инфузию препарата и предпринять соответствующие меры. Легочная гипертензия Легочная гипертензия является известным осложнением болезни Гоше. Легочная гипертензия наблюдается у пациентов, как получающих, так и не получающих ферментозаместительную терапию. Какой-либо взаимосвязи развития легочной гипертензии с ферментозаместительной терапией не установлено. Пациентов с респираторными симптомами необходимо обследовать на наличие легочной гипертензии. Терапевтическую эффективность следует оценивать индивидуально для каждого пациента. Стандартно рекомендуемый мониторинг улучшения состояния при проведении терапии с применением имиглюцеразы включает в себя измерение уровня гемоглобина и тромбоцитов каждые 3 мес, оценку размера селезенки и печени (КТ или МРТ) каждые 12 мес, МРТ всей бедренной кости, рентген бедренной кости и позвоночника, проведение денситометрии каждые 12 мес, а также определение метаболических биомаркеров, таких как хитотриозидаза, каждые 3 мес. Принимая во внимание степень выраженности болезни Гоше до начала лечения, симптоматику и возраст пациента, по усмотрению лечащего врача может потребоваться дополнительный мониторинг. При достижении терапевтических целей и после тщательной оценки со стороны лечащего врача, частота мониторинга может быть уменьшена. Влияние на способность управлять автомобилем и работать с механизмами Церезим® не влияет или несущественно влияет на способность управлять автомобилем и пользоваться механизмами.
Срок годности
При температуре 2–8 °C (в холодильнике).
© Copyright 2022, Медицинское объединение САНТАЛЬ