Топ-100
Расписание онлайн
Просмотр. Получение. Онлайн
Прайс услуг. Калькулятор
Оформление вызова онлайн
Онлайн-поликлиника
Специалисты группы компаний
Выбор–поиск услуг / А-Я
Найди свою, что ближе к дому!
Обслуживание по ОМС On-line
Бесплатная диспансеризация
Условия. Запись онлайн.
Медицинские справки и допуски
Интересные сайты наших партнеров
Информация о группе компаний
Сайты группы компаний
Набор персонала
Банковские реквизиты. Адреса
Жизнь компании
Развернутый каталог сайта
Вопросы. Отзывы. Ответы
Справочник медтерминов / А-Я
Справочник лекарств / А-Я
Справочник заболеваний
Долголетие. Диетология. Косметология.
Чуть больше, чем очень хорошо



Справочник лекарств
Санталь ЦСМ
Все лекарства  |  Классы заболеваний  |  Фарм. действие  |  Фарм. группа  |  Действующие вещества  |  АТХ-классификатор
Алфавитный указатель препаратов:    А  |  Б  |  В  |  Г  |  Д  |  Е  |  Ж  |  З  |  И  |  Й  |  К  |  Л  |  М  |  Н  |  О  |  П  |  Р  |  С  |  Т  |  У  |  Ф  |  Х  |  Ц  |  Ч  |  Ш  |  Э  |  Ю  |  Я

Наглазим [ Galsulfase ]

Действующие вещества:  

Галсульфаза

Упаковка
naglazim-koncentrat-dlya-prigotovleniya-rastvora-dlya-infuziy
Фармакологическое действие
Концентрат для приготовления раствора для инфузий
Показания к применению
Средство для ферментозаместительной терапии, рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин 4-сульфатаза. Накопление мукополисахаридов обусловлено дефицитом специфических лизосомальных ферментов, требующихся для катаболизма гликозамингликанов. Мукополисахаридоз 6 типа (синдром Марото-Лами) характеризуется отсутствием или выраженным уменьшением фермента N-ацетилгалактозамин 4-сульфатазы. Дефицит активности данного фермента приводит к накоплению субстрата глюкозамингликана, дерматансульфата, во всем организме и вызывает распространенные структурные и функциональные нарушения клеток, тканей и органов. Гальсульфаза в качестве экзогенного фермента проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозамингликана. Захват клетками и проникновение в лизосомы осуществляется наиболее вероятно путем связывания олигосахаридной цепи гальсульфазы, заканчивающейся маннозо-6-фосфатом, со специфическими маннозо-6-фосфатными рецепторами.
Форма выпуска
В составе комплексной терапии мукополисахаридоза 6 типа(синдром Марото-Лами).
Фармакодинамика
концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мг/мл; флакон (флакончик) 5 мл пачка картонная 1;
Фармакокинетика
Средство для ферментозаместительной терапии, рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин 4-сульфатаза. Накопление мукополисахаридов обусловлено дефицитом специфических лизосомальных ферментов, требующихся для катаболизма гликозамингликанов. Мукополисахаридоз 6 типа (синдром Марото-Лами) характеризуется отсутствием или выраженным уменьшением фермента N-ацетилгалактозамин 4-сульфатазы. Дефицит активности данного фермента приводит к накоплению субстрата глюкозамингликана, дерматансульфата, во всем организме и вызывает распространенные структурные и функциональные нарушения клеток, тканей и органов. Гальсульфаза в качестве экзогенного фермента проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозамингликана. Захват клетками и проникновение в лизосомы осуществляется наиболее вероятно путем связывания олигосахаридной цепи гальсульфазы, заканчивающейся маннозо-6-фосфатом, со специфическими маннозо-6-фосфатными рецепторами.
Использование во время беременности
Фармакокинетические параметры при введении гальсульфаса в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.: Cmax - 0.8 мкг/мл; AUC - 2.3 мкг x ч-1/мл; Vd - 103 мл/кг; клиренс - 7.2 мл/кг/мин; T1/2 - 9 мин.
Использование при нарушени функции почек
Адекватных и строго контролируемых клинических исследований безопасности применения гальсульфазы при беременности не проводилось. Применение возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для плода и только в установленных случаях крайней необходимости. Неизвестно, выделяется ли гальсульфаза с грудным молоком у человека. Применение в период лактации возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для грудного ребенка. В экспериментальных исследованиях не получено данных о нарушении фертильности или опасности для плода при введении гальсульфазы в дозе 3 мг/кг/сут. у животных.
Противопоказиния к применению
-
Побочные действия
Повышенная чувствительность к гальсульфазе.
Способ применения и дозировка
Реакции, возникающие в процессе инфузии: наиболее часто - крапивница на лице и шее, бронхоспазм, респираторный дистресс, апноэ. Часто: головная боль, лихорадка, артралгия рвота, инфекции верхних дыхательных путей, боли в животе, диарея, боль в ушах, кашель, средний отит, появление анти-гальсульфаз-IgG-антител.
Передозировка
Применяется в/в в виде инфузии в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.
Взаимодействие с другими препаратами
-
Меры предосторожности
-
Особые указания при приеме
-
Особые случаи при приеме
1476899586
Условия хранения
Перед проведением инфузии рекомендуется проведение премедикации антигистаминными средствами. Однако следует иметь в виду, что у пациентов, страдающих мукополисахаридозом 6 типа, часто наблюдается апноэ во сне. Применение антигистаминных препаратов повышает риск развития этого состояния. Безопасность гальсульфаса для детей младше 5 лет не исследована.
Срок годности
При температуре 2–8 °C (не замораживать).
© Copyright 2022, Медицинское объединение САНТАЛЬ